遗传性耳瘘

遗传性耳瘘

概述:遗传性耳瘘(hereditary auricular fistula)又称耳孔(ear pit),指耳部于出生后即有的无症状异常小孔或小瘘管。

流行病学

流行病学:部分为常染色体显性遗传。多见于男性,同一家族的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘。目前没有其他相关内容描述。

病因

病因:部分为常染色体显性遗传。耳瘘或耳前瘘是由于第一及第二鳃弓未能很好联合所引起的。最常见于耳轮上区或其前部。多见于男性,同一家族的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘。

发病机制

发病机制:发病机制还不清楚。

临床表现

临床表现:位于耳轮上部或其前方的小孔,可无症状。有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体,其中包括细胞碎屑。若有继发感染,可致耳前淋巴结化脓并肿大,也可在瘘管口形成小的肉芽肿性结节。起于第一鳃弓的颈耳瘘甚为少见,可从外耳道延伸至下颌角下的颈部。感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。

并发症

并发症:偶可伴有复发性中耳炎。

实验室检查

实验室检查:目前没有相关内容描述。

其他辅助检查

其他辅助检查:目前没有相关内容描述。

诊断

诊断:根据家族史和临床表现,可予以诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断:目前没有相关内容描述。

治疗

治疗:如合并炎症,即应作手术切除。应注意此瘘管可深达2~3cm,必须彻底切除。

预后

预后:感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。

预防

预防:目前没有相关内容描述。

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